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अंतिम संशोधन: 13-Oct-2026
Budd-Chiari syndrome का इलाज, अहमदाबाद · Dr. Jivraj Mehta Hospital, वासणा, अहमदाबाद
Report में “hepatic vein thrombosis” या “IVC web” लिखा देखकर घबराहट होती है। इसका अर्थ है कि liver से खून बाहर ले जाने वाली नसों में रुकावट है।
इस रोग को Budd-Chiari syndrome कहते हैं। इलाज एक तय क्रम में चलता है। पहले सबको खून पतला करने की दवा, फिर छोटी रुकावट को अंदर से खोलना, और ज़रूरत हो तो TIPS।
पेट खोलने वाला operation आज बहुत कम लगता है। नस को अंदर से खोलने की कोशिश से पहले operation हो, तो मरीज़ को बेवजह बड़ा operation झेलना पड़ता है।
Liver का इस्तेमाल हुआ खून hepatic veins नाम की नसों से IVC नाम की बड़ी नस में जाता है। ये नसें सिकुड़ें या इनमें थक्का जमे, तो खून liver से बाहर नहीं निकल पाता।
Dr. Jivraj Mehta Hospital. पेट और liver की surgery में 18 साल का अनुभव। Budd-Chiari में surgeon का काम है team के साथ scan पढ़ना, बेवजह operation रोकना, और सच में ज़रूरत हो तभी operation की तैयारी करना।
Dr Harsh Shah
MS, MCh (Surgical Gastroenterology), DrNB (Surgical Gastroenterology)
Registered with Gujarat Medical Council, Reg. No. G-38738
Liver & Gastro Surgeon
18 reviews में 4.94 rating।
रुकावट तीन जगह हो सकती है। Liver के अंदर की छोटी नसों में, बड़ी hepatic veins में, या liver के ठीक ऊपर IVC में। कभी यह खून का थक्का होता है। कभी IVC में एक पतली झिल्ली या छोटा सिकुड़ा हिस्सा होता है। यह दूसरा रूप भारत और एशिया में काफ़ी मिलता है।
खून बाहर न निकले तो liver के अंदर दबाव बढ़ता है। Liver सूजता है और दबाने पर दुखता है। पेट में पानी भरता है। महीनों में पेट की त्वचा पर नई नसें उभर आती हैं, जो रुकावट के बगल से खून ले जाती हैं। इलाज न हो तो liver धीरे-धीरे ख़राब होता है।
एक surgeon के नाते कहूँ — इस रोग में दो बातें अलग हैं। रुकावट खुल जाए तो liver अक्सर अच्छी तरह सँभल जाता है। और इलाज एक सख़्त क्रम में चलता है। कोई चरण छोड़ देना, ख़ासकर सीधे operation कर देना, वही ग़लती है जिसे हम पहले रोकते हैं।
हर मरीज़ में तस्वीर अलग होती है, इसलिए यह रोग अक्सर छूट जाता है। कोई कुछ दिनों में गंभीर हो जाता है, कोई सालों तक cirrhosis जैसा लगता है।
| रूप | मरीज़ को क्या महसूस होता है |
|---|---|
| अचानक और गंभीर | Liver काम करना बंद करे, उलझन और नींद जैसी हालत हो। यह कम होता है। तुरंत transplant के लिए जाँच चाहिए। |
| तेज़ (acute) | अचानक पेट दर्द, बड़ा और दुखता liver, और पेट में पानी। |
| हफ़्तों से महीनों में | तीन मुख्य बातें: पेट दर्द, पेट में पानी, और बड़ा liver। |
| लंबे समय से | Cirrhosis जैसा लगता है। पेट पर उभरी नसें, पैरों में सूजन, या scan में संयोग से दिखे। |
बिना कारण पेट में पानी हो तो हम यह रोग सोचते हैं। शराब या hepatitis के बिना कम उम्र में cirrhosis बताया गया हो, तब भी। पेट पर उभरी नसें और पैरों की सूजन IVC की रुकावट की ओर इशारा करती हैं। खून जमने की बीमारी, खून का कोई रोग या हाल की delivery हो तो शक और बढ़ता है।
ये लक्षण हों तो OPD की तारीख़ का इंतज़ार न करें।
शुरुआत liver की नसों के Doppler से होती है। फिर CT या MR venography से रुकावट का पूरा चित्र मिलता है। यही तय करता है कि balloon से रुकावट खुल सकती है या नहीं।
| जाँच | क्या दिखाती या तय करती है |
|---|---|
| Hepatic veins और IVC का Doppler | पहली जाँच। नस में बहाव न हो, उल्टा हो, नस सिकुड़ी हो, या caudate lobe फूला हो। यही जाँच नाम लेकर माँगें। सामान्य पेट की sonography में यह छूट सकता है। |
| CT या MR venography | रुकावट कहाँ है और कितनी लंबी है। इलाज इसी scan से तय होता है। |
| दबाव नापकर hepatic venography | जब तस्वीर साफ़ न हो, और balloon वाले इलाज से पहले। |
| Liver, kidney, clotting और खून की जाँच | Liver और kidney कितना काम कर रहे हैं। इन्हीं से हर चरण के score बनते हैं। |
| Echocardiography | दिल की जाँच। दिल की सख़्त झिल्ली या कमज़ोर दायाँ दिल इसी रोग जैसा दिख सकता है। |
| Liver biopsy | केवल तब, जब निदान अब भी शक में हो। |
Child-Pugh और MELD score बताते हैं कि liver कितना मज़बूत है। Budd-Chiari के ख़ास score team को बताते हैं कि अगले चरण पर कब जाना है। हर मुलाक़ात पर खून की report से ये दोबारा निकाले जाते हैं।
हर मरीज़ में कारण ढूँढा जाता है, चाहे एक कारण साफ़ दिख रहा हो। अक्सर एक से ज़्यादा कारण होते हैं। एक मिल जाने से खोज पूरी नहीं होती।
| जाँच | क्या ढूँढती है |
|---|---|
| JAK2 gene की जाँच, negative हो तो CALR और MPL | हड्डी के गूदे (marrow) का रोग, जो खून जमाता है। यह कारण बहुत आम है। खून की गिनती normal हो, तब भी यह छिपा रह सकता है। |
| खून जमने की प्रवृत्ति की जाँच | जन्म से मिली तकलीफ़ें, जिनमें खून आसानी से जमता है। |
| Antiphospholipid antibodies | शरीर की रोग-प्रतिरोधक प्रणाली का रोग, जो थक्के बनाता है। |
| PNH के लिए flow cytometry | खून का एक दुर्लभ रोग, जो थक्के बनाता है और लाल कणों को तोड़ता है। |
| Behçet की जाँच | नसों की सूजन का रोग। हमारे क्षेत्र में इसे ध्यान में रखना पड़ता है। |
| Delivery, गर्भनिरोधक गोली, hormone की दवा | खून जमने की प्रवृत्ति बढ़ाने वाले आम कारण। |
| Bone marrow biopsy | Marrow के रोग का शक हो पर JAK2 negative आए तब। |
यह खोज अक्सर अधूरी रह जाती है। मूल कारण अपने आप में जीवनभर चलने वाला अलग रोग है। उसका इलाज खून के विशेषज्ञ (haematologist) करते हैं। नस का इलाज हो जाए पर मूल कारण छूट जाए, तो थक्का फिर बनता है।
दिल की बीमारी और साधारण cirrhosis भी ऐसे ही दिखते हैं। लंबे समय के Budd-Chiari में liver में छोटी गाँठें आम हैं, और ज़्यादातर हानिरहित होती हैं।
| क्या दिखा | किस ओर इशारा, और फिर क्या |
|---|---|
| बड़ा liver और पानी, साथ में दिल की सख़्त झिल्ली या कमज़ोर दायाँ दिल | दिल का कारण, Budd-Chiari नहीं। Echocardiography से तय होता है। इलाज दिल का। |
| Cirrhosis, पर liver की नसों में बहाव normal | साधारण cirrhosis. उसका इलाज उसी क्रम में। |
| केवल portal vein में थक्का, liver की नसें खुली | अलग रोग। Portal vein thrombosis की तरह इलाज। |
| Transplant या कुछ दवाओं के बाद liver को नुक़सान | छोटी नसों का अलग रोग, अलग इलाज। |
| लंबे समय के Budd-Chiari में liver में नई गाँठ | ज़्यादातर हानिरहित गाँठें। कुछ liver cancer निकलती हैं। Multiphase MRI और विशेषज्ञ radiologist तय करते हैं। साधारण गाँठ को cancer मान लेने का ख़तरा असली है। |
लंबे समय के रोग में liver cancer का जोखिम बढ़ता है। इसलिए हर छह महीने पर sonography follow-up का हिस्सा है। एक ही scan से गाँठ को cancer नहीं मानते, और नज़रअंदाज़ भी नहीं करते। सारे scan के साथ वह team की बैठक में जाती है।
हर चरण आज़माने के बाद ही अगला। खून पतला करने की दवा, फिर रुकावट खोलना, फिर TIPS, फिर transplant. खून का रास्ता बदलने वाला operation बहुत कम, team के निर्णय से।
| चरण | क्या होता है | किसके लिए |
|---|---|---|
| 1. खून पतला करने की दवा | पहले injection, फिर गोली। ज़्यादातर जीवनभर। साथ में मूल कारण का इलाज। | निदान के दिन से हर मरीज़, जब तक दवा न देने का कोई ठोस कारण न हो। |
| 2. रुकावट खोलना | नस में सुई से angioplasty, ज़रूरत हो तो stent. | Hepatic vein या IVC में पतली झिल्ली या छोटा सिकुड़ा हिस्सा। |
| 3. TIPS | Liver के अंदर covered stent, ताकि खून बंद नसों के बगल से बहे। | पहले दो चरणों के बाद भी पानी, तकलीफ़ या बिगड़ती liver report. |
| 4. Liver transplant | नया liver, और उसके बाद जीवनभर खून पतला करने की दवा। | अचानक liver बंद होना, TIPS विफल, या liver को बड़ा नुक़सान। |
| Shunt operation | Liver के बगल से खून का रास्ता बनाने वाला operation. | बहुत कम। TIPS विफल या संभव न हो, और transplant पहुँच में न हो तब। |
हर चरण के साथ पेट के पानी और भोजन नली की फूली नसों का इलाज चलता है। कम नमक, पेशाब की दवा, ज़रूरत पर पानी निकालना, और नसों पर band बाँधना।
निदान के दिन से ही खून पतला करने की दवा शुरू होती है, और ज़्यादातर जीवनभर चलती है। यह थक्के को बढ़ने से रोकती है, और आगे के हर इलाज की नींव है।
दवा बंद करना रोग लौटने का बहुत आम कारण है। दाँत निकलवाने या किसी और operation के लिए दवा रोकने को कहा जाए, तो पहले खून के विशेषज्ञ के साथ plan बनवाएँ।
रुकावट छोटी हो तो balloon से उसे चौड़ा किया जाता है, और stent उसे खुला रखता है। खून का प्राकृतिक बहाव लौटता है, और बगल का रास्ता नहीं बनाना पड़ता।
यह इलाज interventional radiologist करते हैं, गर्दन या जाँघ की जड़ की नस में सुई से। पेट पर कोई चीरा नहीं लगता। IVC में पतली झिल्ली भारत में काफ़ी मिलती है, और इस तरीके से अक्सर अच्छी तरह खुलती है। पश्चिमी guidelines इसे कम महत्व देती हैं, क्योंकि वहाँ लंबे थक्के ज़्यादा होते हैं। इसलिए आगे बढ़ने से पहले हम हर मरीज़ में ऐसी छोटी, खुल सकने वाली रुकावट ढूँढते हैं।
Stent के बाद भी खून पतला करने की दवा चलती है। Doppler से देखा जाता है कि stent खुला है। Stent फिर सिकुड़े तो इलाज दोहराया जाता है।
TIPS यानी liver के अंदर लगने वाला covered stent, जो बंद नसों के बगल से खून को रास्ता देता है। दवा और angioplasty से रोग काबू में न आए तब इसका उपयोग होता है।
TIPS भी गर्दन की नस से interventional radiologist करते हैं। पुराने bypass operation की जगह ज़्यादातर TIPS ने ले ली है। Hepatic veins पूरी तरह बंद हों, तो stent को portal vein से सीधे IVC तक ले जाना पड़ता है। TIPS के बाद Doppler से stent जाँचा जाता है। कुछ मरीज़ों को बाद में नींद या उलझन होती है, क्योंकि ज़्यादा खून liver को छोड़कर जाता है। अक्सर गोली से काबू में आती है, और ज़रूरत हो तो stent सँकरा किया जाता है।
Budd-Chiari के ज़्यादातर मरीज़ों को पेट खोलने वाले operation की कभी ज़रूरत नहीं पड़ती। नसों के scan के बिना operation करना एक जानी-मानी गंभीर ग़लती है।
फूला पेट और बड़ा liver देखकर पेट खोलकर देखने का मन होता है। Liver की नसों के scan के बिना यह गंभीर ग़लती है। घाव से पानी रिसता है, घाव नहीं भरता, और फूली नसों से ख़ून बहता है। इसलिए नियम सीधा है। ऐसे मरीज़ में liver की नसों का scan हुए बिना कोई operation नहीं।
Shunt operation में liver के नीचे की नस को ऐसी नस से जोड़ते हैं, जो liver को छोड़कर जाती है। आज यह केवल तब होता है, जब TIPS विफल हो या संभव न हो, और transplant संभव न हो। यह निर्णय पूरी team खुलकर लेती है। यह कभी पहला विकल्प नहीं होता।
कभी Budd-Chiari के मरीज़ को किसी और कारण से operation चाहिए, जैसे पथरी या hernia. उसमें liver की नसों के ऊँचे दबाव वाले जोखिम आते हैं। पहले liver कितना मज़बूत है, पानी और भोजन नली की नसें जाँची जाती हैं। ख़ास बात, दवा कितने दिन रोकनी है यह खून के विशेषज्ञ के साथ तय होता है, क्योंकि दवा रुकते ही इन मरीज़ों में थक्का जल्दी बनता है।
इस रोग का इलाज एक डॉक्टर नहीं, पूरी team करती है। Liver के physician अगुवाई करते हैं, radiologist नस खोलते हैं, खून के विशेषज्ञ कारण का इलाज करते हैं, और surgeon सलाह देते हैं।
| विशेषज्ञ | Budd-Chiari में उनका काम |
|---|---|
| Hepatologist (liver के physician) | पूरे इलाज की अगुवाई। खून पतला करने की दवा, पानी और liver का काम सँभालते हैं। |
| Interventional radiologist | नस के रास्ते venography, angioplasty, stent और TIPS करते हैं। |
| Haematologist (खून के विशेषज्ञ) | खून जमने का कारण ढूँढते और उसका इलाज करते हैं। जीवनभर की दवा पर सलाह देते हैं। |
| Gastro surgeon | Team की बैठक में scan देखते हैं। बेवजह operation रोकते हैं। सच में ज़रूरत हो तब operation की तैयारी करते हैं। |
| Transplant centre | Liver बंद हो या TIPS काम न करे, तब जल्दी जाँच करते हैं। |
★★★★★
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ये reviews Dr Harsh Shah की Google listing से, जैसे लिखे गए वैसे ही, अंग्रेज़ी में लिए गए हैं। इनमें Budd-Chiari का नाम नहीं है। ये समझाने और इलाज की तैयारी के तरीके के बारे में हैं।
हर चरण के अपने जोखिम हैं। Consent से पहले इन्हें आमने-सामने समझाया जाता है, आप पर लागू आँकड़ों के साथ। जीवनभर की खून पतला करने की दवा का भी जोखिम है।
Angioplasty और stent: सुई की जगह खून जमना या नील पड़ना, नस में चोट, contrast से kidney पर असर, और stent फिर सिकुड़े तो इलाज दोहराना। बाद में जीवनभर खून पतला करने की दवा।
TIPS: ज़्यादा खून liver को छोड़कर जाए इसलिए नींद या उलझन (encephalopathy), bleeding, infection, stent का बंद होना या सिकुड़ना, और कुछ मरीज़ों में liver का काम बिगड़ना। इसमें जान का छोटा जोखिम भी है।
Shunt operation: ज़्यादा bleeding, shunt में थक्का, और उलझन। बाक़ी चरणों से इसमें जान का जोखिम ज़्यादा है। इसीलिए यह आख़िर में आता है।
जीवनभर की दवा: ख़ून बहने का जोखिम रहता है। पर दवा बंद करने पर थक्का दोबारा बनना लगभग तय है, दोनों को साथ तौलना पड़ता है। Dr Harsh Shah consent से पहले इनमें से हर बात आमने-सामने समझाते हैं।
Follow-up कभी बंद नहीं होता। Doppler से stent या TIPS जाँचा जाता है। खून की report से liver. हर छह महीने sonography liver cancer पर नज़र रखती है।
| कब | क्या जाँचा जाता है |
|---|---|
| एक महीने पर | Stent में बहाव के लिए Doppler, liver की report, दवा का स्तर, और पानी। |
| हर तीन से छह महीने | Doppler, liver की report, liver के score, और नींद या उलझन की जाँच। |
| Endoscopy | भोजन नली की फूली नसें तय समय पर जाँची जाती हैं और band बाँधे जाते हैं। |
| हर छह महीने | Liver की sonography, सलाह हो तो खून का marker. नई गाँठ हो तो विशेषज्ञ MRI से देखते हैं। |
| हर मुलाक़ात पर | दवा नियमित ले रहे हैं? दवा छूटना रोग लौटने का आम कारण है। |
| जीवनभर | मूल कारण के लिए खून के विशेषज्ञ के पास नियमित जाँच। |
पानी फिर भरे, पैरों की सूजन बढ़े, या उलझन शुरू हो, तो तुरंत आएँ। इसका अर्थ stent या TIPS सिकुड़ना हो सकता है। उसी दिन Doppler से जवाब मिलता है।
इस रोग के कई मरीज़ जवान महिलाएँ होती हैं। Budd-Chiari के बाद गर्भावस्था संभव है, पर खून के विशेषज्ञ और स्त्री-रोग विशेषज्ञ के साथ पहले से तैयारी चाहिए।
खून पतला करने की कुछ गोलियाँ गर्भावस्था में सुरक्षित नहीं हैं। गर्भ ठहरने से पहले दवा बदली जाती है। गर्भावस्था ख़ुद भी खून जमने की प्रवृत्ति बढ़ाती है। इसलिए गर्भ से पहले से delivery के बाद तक, तीनों विशेषज्ञ मिलकर तैयारी करते हैं।
ख़र्च इस पर निर्भर है कि कितने चरण लगते हैं। कई मरीज़ों को केवल जाँच और गोली चाहिए। दूसरों को stent या TIPS के लिए कुछ दिन भर्ती होना पड़ता है।
अनुमान दोहराए जाने वाले इलाज, ICU और भर्ती के दिनों पर भी निर्भर है। Dr. Jivraj Mehta Hospital, Vasna, Ahmedabad बड़ी insurance कंपनियों और cashless योजनाओं के साथ काम करता है। Emergency भर्ती समेत pre-authorisation की कार्रवाई office सँभालता है। साथ लाएँ: scan की report और CD, खून की report, discharge के काग़ज़, दवाओं की सूची, insurance card और पहचान पत्र। क्या लाना है यह पूछने के लिए +91-63555-64601 पर फ़ोन भी कर सकते हैं।
नहीं। यह liver से खून ले जाने वाली नसों की रुकावट है, गाँठ नहीं। लंबे समय के रोग में liver cancer का जोखिम बढ़ता है, इसलिए हर छह महीने sonography होती है।
ज़्यादातर मरीज़ों को नहीं। पहले दवा, नस के रास्ते balloon या stent, और TIPS आते हैं। पेट खोलने वाला operation बहुत कम होता है, और पूरी team तय करती है।
खून जमने की प्रवृत्ति अक्सर जीवनभर रहती है। दवा बंद करना रुकावट लौटने का आम कारण है। दाँत निकलवाने जैसे काम के लिए भी दवा रोकनी हो, तो खून के विशेषज्ञ से तय करें।
अक्सर हाँ। Hepatic vein या IVC में पतली झिल्ली या छोटा सिकुड़ा हिस्सा balloon से चौड़ा करके stent से खुला रखा जाता है। यह नस में सुई से होता है।
अभी नहीं। JAK2 सामान्य हो तब भी marrow का रोग हो सकता है। CALR, MPL, PNH की जाँच और कभी marrow biopsy होती है। अक्सर एक से ज़्यादा कारण मिलते हैं।
हाँ, तैयारी के साथ। कुछ गोलियाँ गर्भ से पहले बदलनी पड़ती हैं। खून के विशेषज्ञ, स्त्री-रोग विशेषज्ञ और liver की team मिलकर plan बनाते हैं।
Liver cancer का जोखिम बढ़ा रहता है, ख़ासकर IVC की लंबी रुकावट में। ज़्यादातर नई गाँठें हानिरहित होती हैं, पर हर एक को विशेषज्ञ MRI से देखना पड़ता है।
Dr. Jivraj Mehta Hospital, Vasna, Ahmedabad
Dr. Jivraj Mehta Hospital, Dr Jivraj Mehta Marg, Vasna, Ahmedabad 380007.
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गांधीनगर, मेहसाणा, नडियाद, आणंद, राजकोट, कच्छ समेत पूरे गुजरात से और दक्षिण राजस्थान से मरीज़ अहमदाबाद आते हैं।
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